男婴患罕见病浑身雪白 医生紧急输碱救“雪宝宝”
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重庆一家医院产科诞生了一个浑身雪白的男婴,就像“雪宝宝”。经过检查,他患有罕见的胎儿母体输血综合征。
12月25日晚,重庆一家医院产科诞生了一个浑身雪白的男婴,就像“雪宝宝”。经过检查,他患有罕见的胎儿母体输血综合征。
宝宝皮肤呈雪白色
25日一大早,家住沙坪坝的张先生出门前,特意询问了怀孕妻子的状况,妻子的回答让他心头一惊:胎儿最近每天只有两三次胎动。
张先生立即将妻子送到医院,发现胎儿除了胎动异常外,心律也不太稳定,与医生沟通后,决定对孕妇进行剖宫产,而此时妻子怀孕38周3天,离预产期还有近两周。
晚上8点33分,一名医生通知张先生,婴儿已经出生,是名男婴,但情况不是特别好。“怎么没有听到哭声?”张先生很着急。随后医生的回答更让张先生揪心:婴儿皮肤呈雪白色,嘴唇浅粉色,由于呼吸系统未成熟,婴儿一直都没有哭,具体是什么病还在检查。
胎盘大小是正常的两倍
儿科医师说,她也是首次见到新生儿皮肤呈雪白色的情况。
“这个男婴重3.23公斤。”看见宝宝浑身呈雪白色,医生赶紧检查并将他转到新生儿重症监护室。
宝宝最开始还能偶尔舞动两下四肢,很快便一动不动陷入休克,医生用呼吸机对他进行辅助呼吸。“咦,宝宝的胎盘怎么这么大。”医生发现,宝宝的胎盘比正常的胎盘几乎大了一倍,“会不会是胎儿母体输血综合征?”
这个想法很快得到了印证,在宝宝的脐带和胎盘中检测出大量胎儿血红蛋白,体内未成熟的血红蛋白也高达47%,正常婴儿这个数字仅为3%-5%。
今年早些时候,该医院也曾出现过一例类似情况,双胞胎中一名胎儿输血给了另一名胎儿,造成两名胎儿一个贫血一个血液太多。这种疾病发生概率极低,不足十万分之一。
抢救过程险象环生
必须马上给婴儿输血,否则将会由于血液不足造成心跳骤停、脏器损伤和供养不足等一系列并发症。
此时,婴儿依旧处于失血性休克状态,血氧饱和度仅为2%,远低于正常人的90%-95%,并且引起心律不齐,心脏肝脏等脏器均有一定损伤,宝宝已经基本检测不到血压。同时,由于血液太少,婴儿长期处于无氧代谢状态,已经造成血液酸中毒。
通过血气分析,宝宝血液中的PH值为7.064,正常人这个数值一般在7.35-7.45之间,一旦PH值低于7,就被称做死亡血气,死亡概率超过9成。医生们要立即对宝宝输碱,用酸碱中和的方法对其进行治疗,但新的问题又出现了,医生们从未给这么小的宝宝输过碱,输碱量一时难以确定,一旦剂量过大,则会造成碱中毒,无法治愈。
医生们试着慢慢给宝宝输碱。一个半小时后,血液科准备好了,可以马上为宝宝进行输血。
雪宝宝脱离生命危险
经过输血,宝宝的皮肤和指甲慢慢有了血色。幸运的是,宝宝并没有引起心脏骤停等不良反映,不过肝脏等器官还是受到一定的影响。看着宝宝慢慢好转,宝宝一家人高兴,医生和护士们也开心,他们给宝宝取了一个好听的名字:雪宝宝。
“我们为‘雪宝宝’输血近300毫升。”金玲介绍,正常婴儿血液中血色素不低于145克/升,而“雪宝宝”血液中血色素仅为48克/升。金玲说,胎儿母体输血综合征分为慢性和急性,“雪宝宝”的情况应该属于急性。
经过4天的治疗,“雪宝宝”已基本脱离了生命危险。金玲介绍,除胎儿母体输血综合征引起的后遗症和并发症之外,胎儿母体输血综合征并不需要特别护理,可以完全治愈,康复出院后不需特别护理。
胎儿母体输血综合征
胎儿母体输血综合征主要是指胎儿将血倒输回母体内,一般储存在脐带或胎盘中,从而造成胎儿一出生就患有极重度贫血,其具体发病原因医学界目前还没有定论。该病分为急性和慢性两种,急性的胎儿母体输血综合征若发现不及时,严重的可能直接引起心脏骤停、血压过低导致的失血性休克、代谢性酸中毒、心肌中毒损伤和肝中毒损伤等。慢性的多数情况是胎死腹中,但这种情况一般发生在怀孕第四五个月时,且难以发觉。
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