【小头畸形早期表现】胎儿小头畸形早期表现
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小头畸形的早期表现在出生时头小,头颅外形特殊,前额狭而后倾,顶尖,枕扁平,与发育完整的面骨形成强烈对比。
鼻梁低,耳大,头围在同龄儿头围平均值的3个标准差以下。矮小,身高和体重亦低于同龄儿正常值下限。
偶见头皮变厚,有褶皱如同脑回,称回状头皮(cutis verricis gyrata)。
本病的主要表现是在脑发育完成后,脑的重量明显轻于正常,脑回过小或根本无脑回。大脑的发育明显迟缓,甚至在婴儿第3~5个月时,就停止发育。
结果使患儿的头顶变得小而尖、鼻梁凹陷、耳大、下额后缩、前额狭小而头围特小,最大不足42厘米。病儿的前额与枕部平坦,囟门及骨缝提早闭合。
小头畸形早期表现:身体、智力发育迟缓
体格发育明显异常,智力发育显著迟缓。有的患儿甚至出现抽风、四肢僵硬或手足徐动及瘫痪。
85%患儿发型异常,额发际届掠,顶部发螺纹不明显。中至重度的智能发育不全,情绪多不稳,口齿不清。
小头畸形早期表现:轻度痉挛神经体征常见运动性共济失调伴轻度痉挛,锥体束征,惊厥发作。
在病理标本上观察脑回、脑沟仍然存在,蛛网膜下腔比较宽敞。
脑回细如鸡肠,其表面积远与相应年龄不符。
小头畸形的检查治疗
治疗本病时应经过头颅照片及CT等检查,对于有颅内压升高者,应尽早手术。对于单纯骨缝闭合过早的患儿,可采用神经外科手术疗法,能取得一定的疗效。
小头畸形,以手术治疗为主,目的在扩大颅腔,解除颅内高压,使受压的脑组织及颅神经得到发育和生长。
手术治疗有两种方式,一种切除过早闭合的骨缝,再选新的骨缝,二是切除大块骨质以达到减压和有利于脑的发育。
手术越早越好,出后六个月以内手术者预后较好,一旦出视神经萎缩和智能障碍,即使施行手术,功能已不易恢复。
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