小儿生长激素缺乏症状
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生长激素缺乏患儿特别是没有先天性头颅畸形的儿童,于出生时身长和体重多正常,而有GH不敏感或GH受体缺陷的患儿出生长度可低于正常。严重GH缺乏时如GHD基因缺失,1岁时即可明显矮于正常平均值的-4SD。
出生时有难产史GH缺乏症的部分患儿出生时有难产史、窒息史或者胎位不正,以臀位、足位产多见。
出生后发育减慢出生时身长正常,出生后5个月起出现生长减慢,1~2岁明显。多于2岁后才引起注意。随年龄的增长,生长缓慢程度也增加,体型较实际年龄幼稚,四肢和身体比例匀称。自幼食欲低下。典型者矮小,皮下脂肪相对较多,腹脂堆积,圆脸,前额略突出,小下颌,上下部量正常、肢体匀称,高音调声音。学龄期身高年增长率不足4cm,严重者仅2~3cm,身高偏离在正常均数-2SD以下。患儿智力正常。出牙、换牙及骨龄均延迟。
青春发育大多延缓青春发育大多延缓。伴有垂体其他促激素不足者,多为缺乏促性腺激素,表现为没有性发育,男孩小阴茎、小睾丸,女孩乳房不发育,原发闭经;若伴有ACTH缺乏,则常有皮肤色素沉着和严重的低血糖表现;伴有促甲状腺激素不足,则表现为甲状腺功能低下。部分病例伴有多饮多尿,呈部分性尿崩症。
检查项目
1、血GH测定:
血清GH值较低,呈脉冲式分泌,半衰期较短,随机取血测定常不能区别正常人与GH缺乏症,故一次性标本测定无意义。临床上常采用药物激发试验进行诊断。激发试验前需禁食8h,但不必禁水。若GH峰值<5µg/L,为完全性GH缺乏症;GH峰值在5.1~9.9µg/L为部分性GH缺乏;GH峰值≥10µg/L为正常反应。
2、GF-1测定:
GH通过介导IGF-1产生生长效应,是反映GH-IGF-软骨轴功能的另一种重要指标。IGF浓度与年龄有关,亦受甲状腺素、泌乳素、皮质醇和营养状态影响。IGF-1测定有一定的鉴别诊断意义,如矮小儿童GH增高,而IGF-1值低下,应该考虑有对GH抵抗。
3、类胰岛素生长因子结合蛋白3(IGFBP3)测定:
循环血中95%的IGF-1与IGFBP3结合,结合有高度亲和力和特异性,可调整IGF-1对细胞的增殖、代谢和有丝分裂的影响。
4、染色体检查:
对女性矮小伴青春期发育延迟者应常规作染色体检查,以排除染色体病,如Tumer综合征等。
5、X线摄片:
身高增长主要取决于长骨的骨骺的变化。GH缺乏者骨龄均延迟,一般相差-2SD以上。另外可拍摄头颅正、侧位片,观察蝶鞍大小和颅骨、颅缝等改变。
MRI可清楚显示蝶鞍容积大小,垂体前、后叶大小,可诊断垂体不发育,发育不良,空蝶鞍、视中隔发育不全等,并且可发现颅咽管瘤、神经纤维瘤、错构瘤等肿瘤。
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